Synovial sarcoma (SS) is a rare malignant tumor of the young adults, usually located in deep-soft tissue. It is rare, but unfortunately fatal.
The peak incidence is at 15-40 years of age, and affects mostly the knee region. However, it is rarely found in the trunk and chest region. Also, SS has a genetic background, and is related to a specific translocation.
The treatment comprises wide resection and chemotherapy along with radiation therapy. In some cases amputation of the limb may be needed.
We assessed the expression of enhancer of zestehomologue 2 (EZH2) protein in these tumors. The EZH2 belongs to the polycomb group (PcG) of proteins which generally suppress cell growth and division. Abnormal EZH2 expression is in particular associated with poor clinical outcomes in many cancers, lymphomas, and soft-tissue tumors. In addition we assessed possible links between the EZH2 expression level and clinical prognostic indicators.
We found that low EZH2 expression is an indicator of a better clinical outcome, as well as tumor size less than 5 cm, without distant metastasis and without necrosis.
Turkish language summary
Sinovyal sarkom özellikle genç erişkinlerde görülen, derin fasia altı yerleşim gösteren, yüksek dereceli, malign bir yumuşak doku tümörüdür. Nadir görülür ancak ölümcül bir hastalıktır.
Sıklıkla 15-40 yaş arası görülür. Olguların yaklaşık %60’ında tümör bacaklarda ve özellikle diz çevresinde yerleşir. Nadiren gövdede ve göğüs boşluğunda da yerleşim gösterebilir.
Genetik olarak t(X;18) (SYT-SSX) translokasyonu gösterir. Tedavide tümörün yayılmasını ve büyümesini önlemek için geniş çıkartılması ve kemoterapi ile radyoterapi uygulanır. Bazen bacağın kesilmesi gerekebilir. En sık akciğerlere, kemiklere ve bazen lenf nodlarına yayılır. Tam çıkartılmayan tümörlerde lokal nüks gelişebilir. Çapı 5 cm.den büyük, çoğalma potansiyeli fazla olan hücrelere sahip tümörler, 40 yaşından büyük hastalar, tümörün bacak dışında vücudun gövde kısmında yerleştiği hastalar daha kötü prognoza sahiptir.
Enhancer of zestehomologue 2 (EZH2) polycomb grup (PcG) protein ailesinde yer alan bir proteindir. PcG ailesi hücre büyümesini ve bölünmesini baskılar. Çeşitli kanserler, lenfomalar ve yumuşak doku sarkomlarında EZH2’nin anormal olarak çok salgılandığı ve bu artışın agresif tümör davranışı ve kötü klinik gidiş ile ilişkili olduğu gösterilmiştir.
Bu çalışmadaki amacımız sinovyal sarkom olgu serimizde tümörde EZH2 ekspresyonunu saptamak ve EZH2 ekspresyonunun klinikopatolojik prognostik faktörlerle ilişkisini araştırmaktır. Çalışmamızın sonucunda tümör çapı 5 cm den küçük olan, uzak organ yayılımı bulunmayan, tümörde nekroz içermeyen ve EZH2 ekspresyonu az olan olgularda prognozun iyi olduğunu yani yaşam süresinin uzadığını saptadık.
Reference
Ulviye Yalçınkaya, Nesrin Uğraş, Gonca Özgün, Gökhan Ocakoğlu, Adem Deligönül, Sibel Kahraman Çetintaş, Muhammed Sadık Bilgen. Enhancer of zeste homologue 2 (EZH2) expression in synovial sarcomas as a promising indicator of prognosis. Bosn J Basic Med Sci. 2017 Nov 20;17(4):302-308. doi: 10.17305/bjbms.2017.1938.
Leave a Reply